Pérdida de conexión: el síndrome de Marchiafava-Bignami. A propósito de un caso
Presentación de caso clínico
El síndrome de Marchiafava-Bignami es una enfermedad infrecuente, causada por la desmielinización del cuerpo calloso.
Etiológicamente se han señalado el alcoholismo, los déficits nutricionales y las alteraciones electrolíticas.
Las lesiones se encuentran en el cuerpo calloso, pero también se asocian lesiones corticales y en los tractos del cuerpo calloso en la sustancia blanca.
No hay una presentación clínica patognomónica, pudiendo aparecer descenso del nivel de conciencia, sintomatología afectiva y psicótica, agresividad, mareos, hemiparesia, ataxia y apraxia en fases iniciales. En la forma aguda aparecen mareos, descenso del nivel de conciencia y muerte; en la subaguda, confusión, disartria, alteraciones conductuales, déficits mnésticos, signos de déficit de conexión interhemisférica, apraxia, alteraciones de la marcha; en la crónica, demencia leve y progresiva.
Exponemos el caso de una mujer de 50 años con antecedentes de alcoholismo y seguimiento en Salud Mental por síndrome ansioso-depresivo. Presenta episodios de desconexión del medio con caída al suelo y alteraciones conductuales, por los que ingresa en Observación, donde experimenta un episodio de status epiléptico. A lo largo de su evolución, destacan la dependencia para la realización de actividades básicas de la vida diaria así como la persistencia de episodios de heteroagresividad, agitación psicomotriz, discurso incoherente con actividad delirante y descontrol de impulsos con control espontáneo o que requieren la asistencia en urgencias. Se realizan diversas pruebas complementarias observándose en resonancia magnética nuclear craneal lesiones en cuerpo calloso compatibles con enfermedad de Marchiafava-Bignami.
El pronóstico de esta enfermedad en general es malo aunque existen diferentes evoluciones según la cuantía de la afectación cerebral. Distinguimos dos subtipos: el A, caracterizado por una discapacidad importante en el 86% de los pacientes y la muerte en el 21%; y el B, con una discapacidad importante en el 19% y la muerte en el 0%.