La hipomanía enmascarada
– Introducción: las enfermedades neurodegenerativas constituyen un grupo heterogéneo de trastornos cerebrales orgánicos que a menudo presentan alteraciones psicopatológicas que dificultan y retrasan el diagnóstico y tratamiento, suponiendo un reto para la medicina y la psiquiatría.
– Material y métodos: mujer de 60 años sin antecedentes de interés salvo episodio depresivo a los 30 años y ansiedad en 2019. Consulta por sintomatología ansiosa, iniciando tratamiento con Paroxetina y Lorazepam. Tras esto, comienza con alteraciones del comportamiento, intranquilidad, inatención, conductas repetitivas y desinhibidas, desconfianza del entorno y confusión en el reconocimiento de sus familiares. Su discurso es disgregado y saltígrado sin presentar sintomatología psicótica pero con ánimo expansivo e hiperactividad. Ante la sospecha de posible episodio hipomaníaco secundario a antidepresivos, se decide suspender Paroxetina e iniciar Risperidona y se realizan pruebas complementarias (TAC craneal, radiografía, ECG y analítica de sangre y orina) sin presentar alteraciones.
En consulta de revisión, la paciente mantiene conductas desorganizadas y repetitivas, hiperfamiliaridad y fallos de memoria reciente con desorientación y momentos de ausencia. Se decide reajuste de antipsicótico y derivación a neurología por posible cuadro de deterioro cognitivo.
Tras una semana, la paciente acude de urgencias por rigidez, temblor y espasmos de MMSS, pérdida progresiva de la movilidad precisando silla de ruedas, nicturia y alucinaciones visuales. Mantiene discurso incoherente con disminución del habla espontánea. La marcha es inestable con postura distónica y los familiares describen “saltos” en el cuerpo de forma recurrente.
– Resultados: La paciente ingresa en neurología con sospecha de deterioro cognitivo de rápida evolución. Durante el ingreso se mantiene desconectada del medio, mutista, emitiendo gruñidos hasta llegar a estado comatoso. A la exploración presenta rigidez, distonía y fasciculaciones. Se realiza punción lumbar con bioquímica y proteína 14-3-3, EEG compatible con encefalopatía difusa con componente focal-periódico y RMN que muestra hiperintensidad cortical en secuencias FLAIR y difusión con aumento de señal en caudados y tercio anterior de putamen. Tras dos meses desde el inicio del cuadro, la paciente fallece. Los hallazgos de las pruebas y la clínica plantean como sospecha diagnóstica Enfermedad de Creutzfeld-Jakob que se confirmó tras resultado anatomopatológico cerebral.
– Discusión: La coincidencia del comienzo de la sintomatología con el inicio del tratamiento antidepresivo hizo suponer la etiología hipomaníaca de origen farmacológico del cuadro, iniciando tratamiento antipsicótico que no solo no consiguió remitir la sintomatología sino que enmascaró la etiología priónica del mismo, achacando la aparición de extrapiramidalismos a los efectos secundarios del tratamiento. Sin embargo, la rápida progresión del cuadro, la resistencia al tratamiento y la aparición de clínica motora, hicieron que se sospechara la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ).
– Conclusión: La ECJ es un trastorno neurodegenerativo que se presenta con un rápido y progresivo deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y/o alteraciones visuales, causada por acumulación de proteína priónica patológica en el sistema nervioso central. El diagnóstico es muy difícil ya que presenta sintomatología fácilmente atribuible a otras enfermedades, siendo imprescindible una adecuada valoración con el fin de evitar retrasos y asegurar una atención adecuada y de calidad a los pacientes.